מחלת עצב מוטורית - תסמינים, גורמים וטיפול
מחלת עצב מוטורי היאמצב בו עצבים מוטוריים נפגעים. מצבם של עצבים מוטוריים פגועים עלול להקשות על הסובלים מהליכה, דיבור ואפילו נשימה.
מערכת העצבים המוטורית מחולקת לשני חלקים, כלומר מערכת העצבים המוטורית העליונה הממוקמת במוח ומערכת העצבים המוטורית התחתונה הנמצאת בחוט השדרה.
העצבים המוטוריים העליונים מתפקדים לשלוח אותות מהמוח אל חוט השדרה, בעוד שהעצבים המוטוריים התחתונים ממשיכים את האותות הנשלחים מהמוח לכל העצבים בשרירים.
האות שנשלח קודם לכן משמש לוויסות תנועות השרירים, החל מהליכה, דיבור, אחיזה, בליעה ועד נשימה. אם תפקודו של עצב מוטורי זה מופרע, אזי החולה יתקשה לבצע פעולות אלו.
גורמים למחלות עצב מוטוריות
הגורמים למחלת עצב מוטורי יכולים להשתנות, בהתאם לסוג המחלה. להלן הסבר על סוגי מחלות עצב מוטוריות והגורמים להן:
1. טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS)
ALS או מחלת לו גריג היא סוג של מחלת עצב מוטורית התוקפת את העצבים המוטוריים העליונים והתחתונים. לא ידוע מה גורם ל-ALS, אך קיים חשד שמצב זה קשור לגורמים גנטיים, תורשתיים וסביבתיים.
2. טרשת צדדית ראשונית (PLS)
PLS היא סוג של מחלת עצב מוטורית התוקפת את העצבים המוטוריים העליונים. לא ידוע מה גורם ל-PLS במבוגרים. עם זאת, בילדים המחלה נגרמת ממוטציות בגן ALS2, שהוא גן המייצר חלבון שתאי העצב המוטורי העליון צריכים לתפקוד תקין.
3. ניוון שרירים מתקדם (PMA)
PMA תוקף את העצבים המוטוריים התחתונים והסיבה עדיין לא ידועה. מחלה זו שכיחה יותר בקרב גברים.
4. סניוון שרירי הפינאלית (תיכון)
SMA נגרמת על ידי חריגה בגן SMN1, שהוא גן מייצר חלבון החיוני להישרדותם של תאי עצב מוטוריים. SMA היא מחלת עצב מוטורית התוקפת את העצבים המוטוריים התחתונים.
5. שיתוק בולברי מתקדם (PBP)
PBP תוקף את העצבים המוטוריים התחתונים המתחברים לגזע המוח. לא ידוע מה גורם לשיתוק בולברי מתקדם אצל מבוגרים, אך בילדים, PBP נגרם על ידי מוטציה בגן SLC52A.
SLC52A הוא גן שנותן הוראות לגוף לייצר חלבונים שעצבים מוטוריים נמוכים צריכים לתפקד כראוי.
6. שיתוק פסאודובולברי
שיתוק פסאודובולברי נגרם על ידי הפרעה בעצבים הנושאים אותות מה- קליפת המוח לאזור גזע המוח התחתון.
7. מחלת קנדי
מחלת קנדי היא סוג של מחלת עצב מוטורית שתוקפת את העצבים המוטוריים התחתונים. מחלה זו נגרמת על ידי מוטציה בגן AR על כרומוזום X אשר עובר בירושה מההורים.
8. תסמונת פוסטפוליו
תסמונת פוסט פוליו מתרחשת כאשר תאי עצב שנחלשו על ידי פוליו נפגעים עקב הזדקנות או מחלות אחרות.
גורמי סיכון למחלות עצב מוטוריות
מחלת עצב מוטורית יכולה לקרות לכל אחד, אך ישנם מספר גורמים הנחשבים כמגבירים את הסיכון של אדם לפתח מחלה זו. גורמים אלה כוללים:
- בני 40-70
- יש היסטוריה של פוליו
- סובלים משבץ מוחי, טרשת נפוצה, או הפרעות נוירולוגיות במוח
- יש היסטוריה משפחתית של מחלת עצב מוטורית
- חשיפה לחומרים רעילים, כגון מתכות כבדות, כספית, ארסן, כרום, עופרת וחומרי הדברה
תסמיני מחלה סערף Mמוּסמָך
תסמינים של מחלת עצב מוטורי תלויים באיזה עצב מוטורי מושפע. בדרך כלל, תסמינים אלו מופיעים בהדרגה ולכן יהיה קשה לזהות אותם בהתחלה. כמה מהתסמינים הנפוצים שחווים אנשים עם מחלת עצב מוטורית הם:
- הפרעות דיבור, לעיסה ובליעה
- צוחקים או בוכים ללא סיבה וקשה להפסיק
- השרירים מרגישים נוקשים, מתוחים ולעתים קרובות מתעוותים ללא שליטה
- אחיזת יד חלשה, כך שלעתים קרובות הסובלים מפילים דברים
- הגפיים חלשות, מה שמקשה על המטופל ללכת ולעיתים קרובות נופל
- הפרעות בדרכי הנשימה הנמצאות בסיכון לגרום לכשל נשימתי
מתי ללכת לרופא
התייעץ מייד עם רופא אם אתה מרגיש שאתה חווה את התסמינים לעיל, במיוחד אם יש היסטוריה של מחלת עצב מוטורית במשפחתך. עם האבחון והטיפול הנכונים, אתה יכול לחיות את חייך ופעילויותיך טוב יותר גם אם יש לך מחלה זו.
אבחון מחלה סערף Mמוּסמָך
הרופא ישאל את החולה ואת המשפחה על הסימפטומים וההיסטוריה של המחלה, ולאחר מכן יבצע בדיקה גופנית. לאחר מכן, הרופא יבצע בדיקה נוירולוגית.
בדיקה עצבית מטרתה למדוד יכולות מוטוריות וחושיות, יכולות ראייה, שמיעה ודיבור, איזון הגוף, תפקוד עצבי, תיאום תנועה, מצב נפשי ושינויים בהתנהגות ובהתנהגות. מַצַב רוּחַ סבלני.
רופאים יכולים גם לבצע חקירות כדי לוודא שהתסמינים של החולה נגרמים על ידי מחלת עצב מוטורית. בדיקות אלו כוללות:
- אלקטרומיוגרפיה (EMG), כדי לראות חריגות בעצבים המוטוריים התחתונים על ידי מדידת הפעילות החשמלית של השרירים בזמן פעילות ובמנוחה
- בדיקת הולכה עצבית, למדידת המהירות בה עוברים אותות חשמליים דרך עצבי הגוף, וכן לשלול תסמינים הנגרמים על ידי נוירופתיה היקפית
- בדיקת דגימת דם, למדידת רמות של קריאטין קינאז, שהוא סוג של חלבון הדרוש לייצור התכווצויות שרירים
- בדיקת נוזל מוחי (נוזל מוח ונוזל עמוד השדרה), כדי לשלול את האפשרות שהתסמינים של המטופל נובעים מזיהום או דלקת
- לִסְרוֹק הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), כדי לקבוע את המצב הכללי של האיברים הפנימיים של המטופל
- ביופסיה (דגימת רקמות) של שרירים או עצבים, כדי לקבוע את מידת הנזק לשרירים
- בדיקה גנטית, לאיתור חריגות בגנים
טיפול במחלות סערף Mמוּסמָך
אין תרופה למחלת עצב מוטורית (PSM), אך רופאים יכולים לעשות טיפול מסוים כדי להקל על התסמינים ולהפחית את חומרת מחלת העצבים המוטוריים.
שיטות טיפול שיכולות להיעשות על ידי רופאים כוללות מתן תרופות, כגון:
- Edaravone, למניעת התפתחות ALS
- רילוזול, למניעת נזק נוסף לעצבים המוטוריים
- Nurinersen, להעלאת רמות חלבון SMN בחולים סניוון שרירי הפינאלית
- תרופות להרפיית שרירים, כגון בקלופן, טיזאנידין, ובנזודיאזפינים, להפחתת נוקשות השרירים
- בוטולינום טוקסין (בוטוקס), להפחתת נוקשות השרירים ולהתגבר על ריר
בנוסף למתן תרופות, הרופאים יכולים גם לבצע את הטיפולים הבאים:
- פיזיותרפיה (פיזיותרפיה), ריפוי בעיסוק או ריפוי בדיבור, לשיפור היציבה, מניעת נוקשות מפרקים, האטת התקדמות המחלה ושיפור יכולות הלעיסה, הבליעה והדיבור
- שימוש במכשירי נשימה, כדי למנוע דום נשימה בשינה בלילה ומסייע לחולים המתקשים בנשימה עקב חולשת שרירי הנשימה
- התאמת דפוסי אכילה והכנסת צינורות האכלה, לסיוע לחולים המתקשים בבליעה
סיבוכי מחלה סערף Mמוּסמָך
מחלת עצב מוטורי היא מחלה שעלולה להתפתח עם הזמן ולהחמיר יותר. חלק מהסיבוכים שעלולים להתרחש כתוצאה ממחלת עצב מוטורית הם:
- עצירות
- דלקת בדרכי שתן
- דלקת ריאות
- דִכָּאוֹן
- כשל נשימה
- שיתוק
- מוות
מניעת מחלות עצב מוטוריות
כפי שתואר לעיל, לרוב מחלות העצבים המוטוריות אין סיבה ידועה. לכן, מניעת מחלה זו היא דבר קשה לעשות.
עם זאת, אם יש לך היסטוריה משפחתית של מחלת עצב מוטורית, תוכל לברר עד כמה אתה בסיכון לפתח מחלה זו ולהעביר אותה לילדך, על ידי בדיקה עם רופא.
