סקלרודרמה - תסמינים, גורמים וטיפול
סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית התוקפת את רקמת החיבור וגורמת לה להתעבות ולהתקשות. מצב זה יכול להתרחש בעור, בכלי דם ובאיברים, כגון הריאות, הכליות והלב.
סקלרודרמה יכולה להיות מאופיינת במראה של עור עבה, קשה ולבן, ונראה חלקלק כמו שעווה. מצב זה יכול להופיע על הידיים, הרגליים או הפנים. סקלרודרמה שתוקפת את העור בנוסף למראה המטריד יכולה גם להפריע לתנועה.
גורמים לסקלרודרמה
סקלרודרמה מתרחשת כאשר מערכת החיסון, שאמורה להגן על הגוף מפני פציעה וזיהום, תוקפת את רקמת החיבור. מצב זה מפעיל את התאים ברקמת החיבור לייצר קולגן (סוג של חלבון היוצר רקמת חיבור) בכמויות מוגזמות.
כאשר ייצור הקולגן עולה באופן דרמטי, הקולגן יצטבר בעור ובאיברים. כתוצאה מכך תופיע התקשות ועיבוי של העור והאיברים.
למרות שהסיבה המדויקת למצב זה אינה ידועה, ישנם מספר גורמים הנחשבים להפוך אדם לרגיש יותר לפתח סקלרודרמה, כלומר:
- מין נקבה
- בני 35-55
- יש משפחה הסובלת מסקלרודרמה או מחלה אוטואימונית
- יש מחלה אוטואימונית אחרת, כגון זאבת, דלקת מפרקים שגרונית, או תסמונת סיוגרן
- שימוש בתרופות כימותרפיות, כגון בלומיצין
- חשיפה מתמשכת לכימיקלים מסוכנים, כגון אבק סיליקה
תסמינים של סקלרודרמה
סקלרודרמה יכולה להשפיע על כל חלק בגוף. אם סקלרודרמה מתרחשת רק באזורים מסוימים של העור, המצב נקרא סקלרודרמה מקומית, בעוד סקלרודרמה שתוקפת איברים עמוקים יותר נקראת טרשת מערכתית.
שני מצבים אלו יכולים לגרום לתלונות ותסמינים שונים. להלן הסבר על שני התנאים:
סקלרודרמה מקומית
סקלרודרמה מקומית זהו הסוג הקל ביותר של סקלרודרמה. מצב זה מתרחש רק על העור ושכיח יותר בילדים. סוג זה של סקלרודרמה מאופיין בהופעה של טלאי אחד או יותר על העור שמתעבים ומתקשים.
ישנם שני סוגים של נקודות קשות במצב זה, כלומר: מורפואה וליניארי. לכתמי המורפואה יש את המאפיינים הבאים:
- בצורת אליפסה
- כתמים משתנים בגודל של 2-20 ס"מ
- בתחילה אדום או סגול, ואז הכתמים הופכים לבנים יותר
- המשטח אינו מכוסה בשיער ומבריק כמו שעווה
- בדרך כלל מגרד
- זה יכול לקרות בכל חלק בגוף
- כתמים יכולים להשתפר תוך מספר שנים ללא טיפול
כתמים ליניאריים דומים ל מורפואה, אך נבדלים בנקודות הבאות:
- מעוצב כמו שורה ארוכה
- מופיע בדרך כלל על עור הפנים, הראש, הרגליים או הידיים
- התקשות העור יכולה להשפיע על השכבות הבסיסיות, כגון שרירים או עצמות
- יכול להשתפר לאחר מספר שנים, אם כי במקרים מסוימים זה יכול לגרום לקיצור קבוע של הגפיים, כמו הזרועות
טרשת מערכתית
טרשת מערכתית הוא סוג של סקלרודרמה שמתרחשת לא רק בעור, אלא גם משפיעה על כמה איברים פנימיים, כגון הלב, הריאות, הכליות ודרכי העיכול. מצב זה חווה לעתים קרובות יותר נשים בגילאי 30-50 שנים והוא מחולק לשני סוגים, כלומר: סקלרודרמה מוגבלת ו סקלרודרמה מפוזרת.
סקלרודרמה מוגבלת גורם להתקשות של רקמת החיבור בעור הפנים, הידיים והרגליים, כמו גם בכלי הדם ובחלקים של מערכת העיכול. מצב זה מאופיין ב:
- תופעת או תסמונת Raynaud, שהיא הלבנה של קצות האצבעות או בהונות הרגליים עקב חוסר זרימת דם, בדרך כלל עקב חשיפה לטמפרטורות קרות
- קלצינוזה, שהיא הצטברות של סידן בגוף, אחד התסמינים הוא הופעת גושים קשים מתחת לעור (calcinosis cutis)
- Telengiectasis, שהוא כלי דם קטנים שגדלים ומופיעים על פני העור (לפעמים הם נראים כמו כתמים אדומים)
- סקלרודקטיה, כלומר העור על האצבעות מתדלדל ונראה הדוק ולכן קשה לזוז
- דיסמוטיליות של הוושט, שהיא הפרעת תנועה בוושט, כך שעלולה להיות קשה לבליעה (דיספגיה)
התסמינים לעיל מתפתחים לאט ומחמירים עם הזמן. סקלרודרמה מוגבלת קל יותר מסקלרודרמה מפוזרת. עַל סקלרודרמה מפוזרת, תלונה תופיע בצורה של:
- הצטברות קולגן והתקשות רקמות חיבור מתרחשות באיברים, כגון הריאות, הכליות, הלב ודרכי העיכול
- התקשות ושינויי עור בכל הגוף
- כאב עד נוקשות במפרקים או בשרירים
- ירידה במשקל
- עייפות
- קשה לנשום
- יובש בעיניים או יובש בפה
תסמינים סקלרודרמה מפוזרת מתרחש באופן פתאומי ומחמיר במהירות בשנים הראשונות. עם זאת, עם טיפול מתאים, ניתן לשלוט בתסמינים ולרפא אותם.
מתי ללכת לרופא
בדוק עם הרופא שלך אם אתה חווה אחד מהתסמינים שהוזכרו לעיל. יש צורך בבדיקה מוקדמת על מנת שניתן יהיה לטפל במצב באופן מיידי ולמנוע את הסיכון לסיבוכים.
אם יש לך גורמי סיכון, כגון משפחה עם סקלרודרמה או סבל ממחלה אוטואימונית אחרת, בצע בדיקות רפואיות קבועות. יש צורך לעקוב אחר מצבך הבריאותי.
אם אובחנת עם סקלרודרמה, עברו טיפול הניתן על ידי הרופא באופן קבוע, על מנת שניתן יהיה לעקוב אחר מצבכם.
אבחון סקלרודרמה
כדי לאבחן סקלרודרמה, ישאל הרופא את הסימפטומים של החולה, וכן את ההיסטוריה הרפואית של החולה ומשפחתו. לאחר מכן, הרופא יבצע בדיקה גופנית לאיתור התקשות או התעבות של העור.
לאחר מכן, הרופא יבצע את החקירות הבאות כדי לאשר את האבחנה ולהעריך את חומרת הסקלרודרמה:
- בדיקות דם, למדידת רמות של נוגדנים מסוימים המוגברים בדרך כלל במהלך מחלה אוטואימונית ולהערכת תפקוד הכליות
- ביופסיה על ידי לקיחת דגימות מהעור, כדי לקבוע נוכחות או היעדר רקמה חריגה
- אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG), כדי לקבוע את הפעילות החשמלית של הלב, אשר בדרך כלל מופרעת אם סקלרודרמה גרמה לרקמת צלקת בלב
- אקו לב (אולטרסאונד של הלב), כדי לתאר את מצב הלב ולהעריך נוכחות או היעדר סיבוכים מסקלרודרמה
- סריקה בבדיקת CT, לקביעת מצב הריאות או איברים פנימיים אחרים
- בדיקות תפקודי ריאות, כדי לגלות עד כמה הריאות פועלות
- אנדוסקופיה, כדי לראות את מצב מערכת העיכול, כולל הוושט
טיפול בסקלרודרמה
אין תרופה לסקלרודרמה. מטרת הטיפול היא להקל על התסמינים, לעכב את התקדמות המחלה ולמנוע סיבוכים. הטיפול יכול להתבצע בדרכים הבאות:
סמים
סוגים מסוימים של תרופות שיינתנו לחולים עם סקלרודרמה הם:
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), להקלה על כאבים ודלקות
- תרופות קורטיקוסטרואידים בצורת קרמים או טבליות, כדי לסייע בהפחתת דלקת במפרקים, בעור, ושינויים איטיים בעור
- תרופות מדכאות חיסון, לדיכוי עבודת מערכת החיסון
- תרופות מרחיבות כלי דם, להרחבת כלי דם ולהקלה על זרימת הדם לאברי גוף מסוימים, כגון אצבעות, ריאות או כליות
- מעכבי משאבת פרוטון או נוגדי חומצה, לטיפול בהפרעות עיכול
- תרופות אנטיביוטיות, למניעה וטיפול בזיהומים חיידקיים
תֶרַפּיָה
פיזיותרפיה או ריפוי בעיסוק בחולי סקלרודרמה נעשים על מנת לטפל בכאב, להגביר את הכוח והגמישות של הגוף ולהכשיר את המטופל להסתגל למגבלות תנועתו.
טיפול נוסף שניתן לתת הוא טיפול באור כמו טיפול בלייזר. טיפולים אלו מטרתם לטפל בנזק לעור, כגון כתמים מוקשים או פריחות בעור שאינן חולפות.
פעולה
במקרים של סקלרודרמה קשה ומסובכת ניתן לבצע ניתוח. אחד מהם הוא ניתוח חיתוך אצבע בחולים עם תופעת Raynaud שחוו נֶמֶק על האצבע שלו.
סוגי ניתוחים נוספים שניתן לעשות הם הסרה כירורגית של גושים מוקשים מתחת לעור, להשתלות ריאות באנשים עם נזק בריאותי חמור.
סיבוכים של סקלרודרמה
חלק מהסיבוכים שעלולים להתרחש עקב סקלרודרמה הם:
- מוות רקמות באצבעות או בהונות בסיכון לקטיעה
- יתר לחץ דם ריאתי ופיברוזיס ריאתי
- אי ספיקת כליות
- לַחַץ יֶתֶר
- פריקרדיטיס, הפרעות קצב (הפרעות בקצב הלב), או אי ספיקת לב
- הפרעות זיקפה אצל גברים ויובש בנרתיק אצל נשים
מניעת סקלרודרמה
אין מניעה ספציפית לסקלרודרמה. עם זאת, ישנם מספר דברים שניתן לעשות כדי להפחית את הסיכון לפתח סקלרודרמה, כלומר:
- בדוק עם הרופא שלך באופן קבוע אם יש לך גורמי סיכון מסוימים, כגון סבל ממחלה אוטואימונית או שיש לך משפחה עם סקלרודרמה
- לַעֲשׂוֹת בדיקה רפואית מעת לעת בעת חשיפה לכימיקלים, כגון אבק סיליקה
בנוסף, אם אובחנת עם סקלרודרמה, פעל לפי העצות והטיפול שניתן על ידי הרופא שלך, אמצו אורח חיים בריא, וזהו והימנעו מדברים שיכולים לעורר תלונות.
