מחלת הירשפרונג - תסמינים, גורמים וטיפול
מחלת הירשפרונג היא הפרעה במעי הגסגורם צואה או צואה כלואה במעיים. מַחֲלָה מִלֵדָה שזה די נדיר פחית וכתוצאה מכך התינוק לא לעשות את צרכיו (פרק) מאז הלידה.
מחלת הירשפרונג נגרמת על ידי הפרעה בעצבים השולטים ביציאות. הדבר גורם לכך שהמעי הגס אינו מסוגל לדחוף את הצואה החוצה, כך שהיא מצטברת במעי הגס והתינוק אינו יכול לעשות את צרכיו.
למרות שבאופן כללי ניתן לדעת זאת מאז הרך הנולד, הסימפטומים של מחלת הירשפרונג יכולים להופיע גם רק לאחר שהילד מבוגר יותר, אם החריגה קלה.
הסיבות למחלת הירשפרונג
מחלת הירשפרונג מתרחשת כאשר העצבים במעי הגס אינם נוצרים כראוי. עצב זה מתפקד כדי לשלוט בתנועת המעי הגס. לכן, אם עצבי המעי הגס אינם נוצרים במלואם, המעי הגס אינו יכול לדחוף צואה החוצה. כתוצאה מכך, צואה תצטבר במעי הגס.
הסיבה המדויקת לבעיה עצבית זו אינה ידועה. עם זאת, ישנם מספר מצבים שנחשבים כמגבירים את הסיכון להיווצרות לא מלאה של עצבי המעי הגס, כולל:
- ממין זכר.
- יש אח שחולה במחלת הירשפרונג.
- יש הורים, במיוחד אמהות, שחלו במחלת הירשפרונג.
- סובלים ממחלות תורשתיות אחרות, כגון: תסמונת דאון ומחלות לב מולדות.
תסמינים של מחלת הירשפרונג
למחלת הירשפרונג יש תסמינים שונים, בהתאם לחומרתה. בדרך כלל ניתן לזהות תסמינים מאז הילוד, כאשר התינוק אינו עושה את צרכיו (BAB) תוך 48 שעות לאחר הלידה.
בנוסף לכך שהתינוק אינו עושה את צרכיו, להלן תסמינים נוספים של מחלת הירשפרונג ביילודים:
- הקאות עם נוזל חום או ירוק
- בטן מפושטת
- מַקפִּיד בִּקְטָנוֹת
במחלת הירשפרונג קלה מופיעים תסמינים חדשים כשהילד מבוגר. תסמינים של מחלת הירשפרונג בילדים גדולים יותר כוללים:
- קל להרגיש עייפות
- הבטן נפוחה ונראית נפוחה
- עצירות המתרחשת בטווח הארוך (כרוני)
- אובדן תיאבון
- אין עלייה במשקל
- הפרעה בצמיחה ובהתפתחות
מתי ללכת לרופא
- פנה מיד לרופא ילדים או רופא גסטרו-הפטולוג, אם תינוקך לא עושה את צרכיו תוך 48 שעות לאחר הלידה. לגבי ילדים גדולים יותר, יש לפנות מיד לרופא ילדים אם מופיעים התסמינים שהוזכרו לעיל.
- חולים הנמצאים כיום בתרופות או עברו ניתוח לטיפול במחלת הירשפרונג צריכים גם הם לעבור בדיקות שוטפות בהתאם לייעוץ הרופא, כדי שניתן יהיה לעקוב אחר מצבם באופן רציף.
- אם לאחר הניתוח, התפרים מדממים שוב או שיש סימני זיהום כגון חום, תפרים נפוחים או הפרשת מוגלה, חזור מיד לרופא.
אבחון מחלת הירשפרונג
רופא הילדים ישאל על התסמינים שחווה הילד ויבצע בדיקה גופנית, לרבות בדיקה דיגיטלית של פי הטבעת. אם החולה חשוד במחלת הירשפרונג, הרופא עשוי לבצע מספר בדיקות נוספות, כגון:
- צילום רנטגןנ
צילומי רנטגן נעשים כדי לראות את מצב המעי הגס בצורה ברורה יותר. בעבר יחודר למעי צבע מיוחד העשוי מבריום דרך צינור העובר מהחלחולת.
- מִבְחָן מדידת כוח שרירי המעיבהליך זה, הרופא ישתמש במכשיר מיוחד בצורת בלון וחיישן לחץ לבדיקת תפקוד המעי.
- בִּיוֹפְּסִיָההרופא ייקח דגימה של רקמת המעי הגס, ולאחר מכן תיבדק במיקרוסקופ.
טיפול במחלת הירשפרונג
מחלת הירשפרונג היא מצב חמור הדורש ניתוח מיידי, בניתוח לפרוסקופי או בניתוח פתוח. חולים שמצבם יציב דורשים בדרך כלל רק ניתוח אחד, כלומר ניתוח נסיגת מעיים.
אם מצבו של המטופל אינו יציב, או כאשר המטופל הוא פג, משקלו נמוך או חולה, לרוב יש צורך לעבור ניתוח וסטום, כדי להפחית את הסיכון לסיבוכים.
הליך נסיגת מעייםניתוח משיכה)
בהליך זה, הרופא יסיר את החלק הפנימי של המעי הגס שאינו מסופק בעצבים, ולאחר מכן יסגור את המעי הבריא ויחבר ישירות לפי הטבעת או פי הטבעת.
פרוצדורה של סטומיה
הליך זה מתבצע בשני שלבים. השלב הראשון הוא חיתוך החלק הבעייתי במעי המטופל. לאחר חיתוך המעי, הרופא יכוון את המעי הבריא אל הפתח החדש (סטומה) שנוצר בבטן. החור הוא תחליף לפי הטבעת לסילוק צואה. הליך זה ידוע גם בשם קולוסטומיה.
לאחר מכן, הרופא יצמיד שקית מיוחדת לסטומה. השקית תכיל את הצואה. כשהיא מלאה אפשר לזרוק את תכולת השקית.
לאחר שמצבו של המטופל יציב והמעי הגס החל להתאושש, ניתן לבצע את השלב השני של הליך הסטומי. שלב שני זה נעשה כדי לסגור את החור בקיבה ולחבר את המעי הבריא לפי הטבעת או פי הטבעת.
לאחר ביצוע ההליך הניתוחי, המטופל יאושפז למשך מספר ימים, תוך מתן טפטוף תוך ורידי ותרופות נגד כאבים עד לשיפור במצבו. במהלך תקופת הטיפול, המעי יתאושש בהדרגה עד שיוכל לפעול שוב כרגיל.
בתחילת תקופת ההחלמה, ילדים גדולים יותר עלולים לחוש כאב כאשר יש להם יציאות. בעוד ילדים צעירים יותר, יהיו בררנים בעת עשיית צרכים. בנוסף, חולים יכולים גם לחוות עצירות. בהתמודדות עם עצירות, המטופלים צריכים:
- קבל מספיק מיםצריכת מים מספקת שימושית להפיכת צואה לרכה יותר, תוך מתן מענה לצרכי הנוזלים של הגוף.
- אכלו מזונות עשירים בסיבים תזונתייםתנו פירות וירקות לילדים שכבר יכולים לעכל אותם. אם לא, שאל את רופא הילדים שלך, אילו מזונות ניתן לתת לילדים לטיפול בעצירות.
- הזמינו לשחקתנועה של הגוף יכולה לעזור להחליק את מערכת העיכול ולשפר את תנועות המעיים.
- נטילת חומרים משלשלים לפי הוראות הרופאעל היתרונות והסיכונים של שימוש בחומרים משלשלים יש לדון תחילה עם רופא הילדים שלך.
סיבוכים של Pמחלת הירשפרונג
ילדים עם מחלת הירשפרונג נמצאים בסיכון גבוה לפתח דלקות מעיים.אנטרוקוליטיס), דבר שעלול להיות סכנת חיים. לא רק מהמחלה, גם ניתוח לטיפול במחלה זו עלול לגרום לסיבוכים. סיבוכים שעלולים להתרחש לאחר ניתוח של חולה כוללים:
- הופעת חור קטן או קרע במעי
- בריחת שתן בצואה
- תת תזונה והתייבשות
- מגה-קולון
