פמפיגוס - תסמינים, גורמים וטיפול
פמפיגוס או פמפיגוס וולגריס היא הפרעת עור חמורה המאופיינת בשלפוחיות על העור, בתוך הפה, האף, הגרון ואיברי המין. השלפוחיות נשברות בקלות ומשאירות צלקות המועדות לזיהום.
פמפיגוס היא מחלה נדירה, אך עלולה לגרום למוות אם לא מטפלים בה. פמפיגוס שכיח יותר בקרב אנשים בגילאי 50-60, אם כי זה יכול להופיע בכל גיל. זכור שמחלת עור זו אינה מדבקת.
גורמים לפמפיגוס
אצל אנשים עם פמפיגוס, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים הפוכים נגד תאים בריאים בעור ובשכבות אחרות בגוף. מצב זה נקרא אוטואימוני. בדרך כלל, נוגדנים פועלים כדי לתקוף אורגניזמים מזיקים, כגון וירוסים או חיידקים.
לא ידוע בדיוק מה גורם לה, אבל יש חשד שפמפיגוס מופעל על ידי שימוש בתרופות, כגון:
- ריפמפיצין.
- אנטיביוטיקה, למשל צפלוספורינים.
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).
- תרופות לקבוצת דם גבוהה אֵסמעכב, לדוגמה קפטופריל.
גורמים נוספים שנחשבים לעורר פמפיגוס הם:
- לחץ.
- חשיפת UV.
- שורף.
- הַדבָּקָה.
- גיל.
- סובלים ממחלות אוטואימוניות אחרות, במיוחד מיאסטניה גרביס ותיומה.
תסמינים של פמפיגוס
תסמינים של פמפיגוס הם שלפוחיות על העור הנוטות להיקרע, ומותירות פצעים קרום. השלפוחיות יכולות להיות כואבות, אך לא מגרדות. זה יכול להיות גם הפוך, מגרד, אבל לא כואב. שלפוחיות עשויות להופיע באזורים הבאים:
- כָּתֵף.
- חזה.
- חזור.
- החלק הפנימי של העיניים, האף, הפה, הגרון, הריאות ואיברי המין.
השלפוחיות עשויות להיראות קטנות, ואז להגדיל בהדרגה. עם הזמן, השלפוחיות יתרבו ויכסו את הפנים, הקרקפת וכל הגוף.
נוכחות של שלפוחיות בפה עלולה לגרום לתחושת צריבה בעת אכילה, שתייה או צחצוח שיניים. קולו של המטופל יכול להיות צרוד גם עקב שלפוחיות בגרון.
אבחון של פמפיגוס
מצבים רבים יכולים לגרום לשלפוחיות על העור. לכן, הרופא יבצע בדיקות על מנת לאבחן כראוי פמפיגוס, כולל:
- בדיקת דם. בדיקות דם נעשות כדי לזהות נוגדנים הגורמים לפמפיגוס.
- בִּיוֹפְּסִיָה. רופא העור ייקח דגימה של רקמת עור מהשלפוחית לבדיקה במיקרוסקופ.
- אנדוסקופיה.אצל אנשים עם פמפיגוס, הרופא יבצע תצפית או אנדוסקופיה כדי לראות את הפצע בגרון.
טיפול בפמפיגוס
הטיפול בפמפיגוס נועד להקל על התסמינים ולמנוע סיבוכים. כדי להיות יעיל יותר, יש להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר. הטיפול יכול להיעשות באמצעות תרופות או אמצעים מיוחדים. בפמפיגוס קל הנגרם כתוצאה משימוש בסמים, השלפוחיות עשויות להחלים מעצמן לאחר הפסקת השימוש בתרופה.
לטיפול בפמפיגוס, הרופאים יכולים לתת מספר סוגים של תרופות. ניתן לתת את התרופה לבד או בשילוב עם תרופות אחרות, בהתאם לחומרה. סוגים מסוימים של תרופות המשמשים בדרך כלל במקרים של פמפיגוס הם:
- קורטוסטרואידים.הרופא שלך ייתן לך קרם קורטיקוסטרואידים לטיפול בפמפיגוס קל. בינתיים, עבור פמפיגוס חמור, יינתנו טבליות קורטיקוסטרואידים, כגון: מתילפרדניזולון. בתחילה, הרופא ייתן מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים כדי למנוע היווצרות שלפוחיות חדשות. לאחר אישור שלא נוצרות עוד שלפוחיות חדשות, המינון יופחת בהדרגה כדי להפחית את הסיכון לתופעות לוואי.
- תרופות מדכאות מערכת החיסון (תרופות מדכאות חיסון).מיקופנולט מופטיל, אזתיופרין, ו ציקלופוספמיד יכול לעזור למנוע מהמערכת החיסונית לתקוף תאים בריאים.
- ראיטוקסימאב.Rituximab ניתנת בזריקה כאשר תרופות אחרות אינן יעילות או גורמות לתופעות לוואי חמורות למטופל.
- לְהַזרִיקanאימונוגלובולינים. הזרקת אימונוגלובולינים נועדה להפחית או למנוע את חומרת הזיהום בחולים עם מערכת חיסון לקויה. אימונוגלובולין זה יכול גם לנטרל נוגדנים שפונים נגד תאים בריאים.
- תרופות אנטי-ויראליות, אנטיביוטיות ואנטי-פטרייתיות. תרופות אלו ניתנות כדי למנוע ולטפל בזיהום הנגרם על ידי השלפוחיות.
בפמפיגוס חמור, הרופא יוציא נוזל בדם החולה (פלזמת דם) ויחליף אותו בנוזלים מיוחדים או פלזמת דם בריאה מתורם. פעולה זו נקראת פלזמפרזיס. פלסמפרזיס נועד להסיר נוגדנים הגורמים לפמפיגוס מדם החולה.
אם השלפוחיות על העור התפשטו באופן נרחב, יש לאשפז את החולה. שלבי הטיפול הניתנים זהים למקרים של כוויות חמורות, כולל:
- ספק צריכת תזונה דרך IV, אם יש שלפוחיות חמורות בפה.
- ספק נוזלים חלופיים דרך IV, כדי להחליף נוזלי גוף שאבדו.
- נקו את הפצע וכסו אותו בתחבושת סטרילית, כדי למנוע זיהום.
כדי לעזור לתהליך ההחלמה יש לפעול לפי הוראות הרופא בטיפול בפצע. טיפול נכון בפצעים יכול למנוע זיהום והיווצרות רקמת צלקת. כאשר מנקים את העור, עשו זאת לאט, והשתמשו בסבון עדין וקרם לחות לאחר מכן.
הימנע מאכילת מזונות חריפים שעלולים להחמיר שלפוחיות בפה. אם השלפוחיות בפה מקשות עליך לצחצח שיניים, שאל את רופא השיניים לגבי דרכים לשמור על הפה נקי ובריא.
בנוסף לדרכים השונות לעיל, הגבילו גם את החשיפה לשמש לעור, מכיוון שקרני אולטרה סגול עלולות לגרום להופעת שלפוחיות חדשות.
סיבוכי פמפיגוס
שלפוחיות פתוחות, רגישות לזיהום חיידקי. זיהום יכול להתאפיין בכאב וצריבה על העור, הפרשות של מוגלה ירקרקה או צהבהבה על השלפוחיות ואדמומיות נרחבת סביב השלפוחיות. החיידקים יכולים להתפשט לזרם הדם ולגרום למצב מסוכן הנקרא אלח דם.
סיבוכים אחרים יכולים לנבוע משימוש ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסון, כלומר:
- הפרעות גדילה אצל ילדים.
- הפרעות הורמונליות.
- אוסטאופורוזיס.
- סרטן מתרחש, כגון לימפומה.
