תסמונת זולינגר-אליסון - תסמינים, גורמים וטיפול
זולינגר-אליסוןתִסמוֹנֶתאו שindrom זאולינגר-אליסון (ZES) הוא מחלה הנובעת מהופעת גידול גסטרינומה אחד או יותר בלבלב ובתריסריון. סרוב החולים הם בני 20-50 שנים והם גברים, אך מצב זה נדיר.
גסטרינומות יכולות לייצר כמויות גדולות של הורמון גסטרין. כך, ייצור חומצת הקיבה עולה וגורם לכיבים בקיבה ולהפרעות עיכול אחרות, כמו שלשול כרוני.
בנוסף, חלק מהגסטרינומות עלולות להתפתח גם לסרטן. גידולים אלה יכולים להתפשט לבלוטות הלימפה או לכבד, אם כי ההתפשטות איטית למדי.
גורמים לתסמונת זולינגר-אליסון
הסיבה העיקרית לתסמונת זולינגר-אליסון אינה ידועה. עם זאת, יש חשד שהפרעה זו קשורה למחלה תורשתית הנקראת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (גברים 1). המחלה עלולה לגרום להופעת גידולים בבלוטות הפאראתירואיד, בבלוטת יותרת המוח ובלבלב.
ההיסטוריה הרפואית המשפחתית משפיעה מאוד על הסיכון לתסמונת זולינגר-אליסון. אדם שיש לו בן משפחה עם ZES או MEN 1 נמצא בסיכון גבוה יותר לסבול מאותו מצב.
תסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון
להלן תסמינים שאנשים עם תסמונת זולינגר-אליסון עשויים לחוות:
- תחושת צריבה במקלעת השמש או בחזה.
- נפיחות בבטן וגיהוקים תכופים.
- בחילות ומ
- כאב בטן.
- שִׁלשׁוּל.
- אובדן תיאבון ומשקל.
- חלש וקל להרגיש עייפות.
חלק מהתסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון דומים לאלה של כיבים פפטי ומחלת ריפלוקס חומצה (GERD). התסמינים מתרחשים בדרך כלל במשך כמה דקות או שעות על בטן ריקה ועשויים לחזור על עצמם במשך ימים, שבועות או חודשים. עם זאת, הסימפטומים של ZES נוטים להיות חמורים יותר וקשים יותר לטיפול.
מתי ללכת לרופא
פנה לרופא או בקר מיד בבית חולים אם אתה חווה תחושת צריבה וכאב בבטן העליונה הנמשכת מספר ימים ומלווה בבחילות, הקאות ושלשולים.
השימוש בסוגים מסוימים של תרופות לצרבת יכול להסוות את הסימפטומים של תסמונת זולינגר-אליסון. ספר לרופא שלך אם השתמשת בתרופות אלו במשך זמן רב.
פנה מיד לחדר המיון בבית החולים אם אתה חווה תסמינים חמורים יותר, כגון:
- כאבים חזקים ופתאומיים בבטן.
- כאב בחזה.
- צואה שחורה או צואה מדממת.
- הקאה מכילה דם או היא בצבע קפה.
עבור חולים עם MEN 1, יש צורך בבדיקות סדירות אצל רופא כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה וכן לאיתור תסמונת זולינגר-אליסון מוקדמת. בדיקות סדירות לרופא נחוצות גם אם יש לך ZES, כך שהתקדמות המחלה תהיה תמיד במעקב.
אבחון תסמונת זולינגר-אליסון
הבדיקה מתחילה בשאלת הסימפטומים של המטופל, ההיסטוריה הרפואית של המטופל ושל משפחתו והתרופות שהמטופל נוטל. לאחר מכן, הרופא יבצע בדיקה גופנית ומספר בדיקות תומכות לאישור האבחנה, לרבות:
1. מבחן דָם
בדיקות דם נעשות כדי לבדוק את רמות ההורמון גסטרין. רמות גבוהות של גסטרין יכולות להעיד על גסטרינומה בלבלב או בתריסריון.
2. בדיקת גירוי סיקטין
בדיקה זו מתחילה בבדיקת רמת הגסטרין תחילה, לאחר מכן מוזרק הורמון הסקריטין ורמת הגסטרין תימדד שוב לאחר ההזרקה. אם רמות הגסטרין בגוף עולות, זה יכול להיות סימן ל-ZES.
3. סריקה
הסריקה נועדה לראות תמונה של האיבר ולאתר את הגידול. ניתן לבצע סריקות באמצעות בדיקת CT, MRI ו-PET.
4. אנדוסקופ מערכת עיכול חלק עליון (גסטרוסקופיה)
הבדיקה מתבצעת באמצעות אנדוסקופ בצורת צינור דק עם מצלמה ומנורה, המוחדר דרך הגרון אל הקיבה והתריסריון. בדיקה נעשית כדי לראות אם יש גידול או דלקת באיבר.
עם גסטרוסקופיה, ניתן לבצע דגימת רקמת תריסריון (ביופסיה) גם כדי לזהות נוכחות של גסטרינומה.
5. אולטרסאונד אנדוסקופי
הליך זה מבוצע באמצעות אנדוסקופ המצויד במכשיר אולטרסאונד כדי לעזור להקל על תהליך זיהוי הגידול. המטופל צריך לצום מהלילה ולתת לו כדור הרגעה לפני הבדיקה.
טיפול בתסמונת זולינגר-אליסון
הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון יותאם לתסמינים של חומצת קיבה מוגברת או לגודל ולמספר הגידולים הגדלים. ישנם מספר סוגים של תרופות המשמשות לטיפול בחומצה מוגברת בקיבה, כלומר:
- בלוק משאבה פרוטונים (PPI)תרופות PPI מפחיתות את ייצור החומצה על ידי חסימת המשאבות הזעירות בתאים המייצרות חומצה. קבוצת התרופות PPI כוללת אומפרזול, לנסופרזול, פנטופרזול ו-Esomeprazole.
- אוקטראוטידתרופה זו פועלת כדי לדכא את ייצור ההורמון גסטרין כך שהיא יכולה לשלוט בתסמינים המתעוררים.
פעולה הסרת גידול
הרופא ימליץ על ניתוח תוך התחשבות במספר ומיקומו של הגידול, כמו גם במצבו של המטופל. אם יש יותר מגידול אחד, ימליץ הרופא להסיר את אחד הגידולים הגדולים והמסוכנים ביותר, במקום להסיר את כל הגידולים הקיימים.
אם הגידול התפשט לכבד, הטיפול בגידול יכול להיעשות בשיטות הבאות:
- הסרה כירורגית של הגידול
- השתלת כבד, שהיא החלפת כבד בריא מתורם.
- אמבוליזציה (TACE), כדי לנתק את אספקת הדם לגידול.
- אבלציה בתדר רדיו (RFA), להרוג תאים סרטניים עם אנרגיית חום.
- כימותרפיה, שהיא הזרקת תרופות לטיפול
- טיפול בתרופות מיוחדות, כמו אוורולימוס וסוניטיניב.
סיבוכים של תסמונת זולינגר-אליסון
תסמונת זולינגר-אליסון גורמת לעיתים רחוקות לסיבוכים. למרות נדירים, סיבוכים עדיין אפשריים, במיוחד אם המצב חמור ואינו מטופל. סיבוכים שניתן לחוות כוללים:
- דימום במערכת העיכולדימום במערכת העיכול מתרחש כאשר כלי דם מתפוצצים עקב עלייה ברמות הגסטרין ומתפתחים כיבי קיבה.
- תת תזונההקאות ואובדן תיאבון עקב ZES עלולים להוביל לחסרים תזונתיים בגוף (תת תזונה).
- התפשטות הגידולאם מטופל מאוחר מדי, הגידול יכול להתפשט לאיברים אחרים בגוף, כגון הכבד, בלוטות הלימפה, הטחול, העצמות או העור.
בנוסף, ישנם סיבוכים נוספים נדירים אך עשויים לחוות, כלומר המעי הופך דלקתי עד כדי קרע, היצרות של הוושט, חסימה במעי וסרטן קיבה, במיוחד עבור חולי ZES הסובלים גם מ-MEN 1 .
מניעת תסמונת זולינגר-אליסון
מכיוון שתסמונת זולינגר-אליסון נחשבת קשורה ל ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (MEN 1), מניעה שניתן לעשות היא לבדוק באופן קבוע עם הרופא אם סובל מ-MEN 1.
יש לבצע בדיקות סדירות לרופא למרות שעדיין אין תסמינים. כך ניתן למנוע את תסמונת זולינגר-אליסון, לזהות מוקדם ככל האפשר, ולטפל כראוי.