מיאסטניה גרביס - תסמינים, גורמים וטיפול

מיאסטניה גרביס היא היחלשות של שרירי הגוף עקב הפרעות בעצבים ובשרירים. בהתחלה אנשים עם מיאסטניה גרביס ירגישו עייפות מהירה לאחר ביצוע פעילות גופנית, אך התלונות ישתפרו לאחר מנוחה.

הפרעות עצבים ושרירים נגרמות על ידי אוטואימונית, שהיא מצב שבו המערכת החיסונית של הגוף (נוגדנים) תוקפת את גופו של האדם עצמו. כל אחד יכול לחוות מיאסטניה גרביס, אך מצב זה שכיח יותר בקרב נשים בגילאי 20-30 שנים וגברים מעל גיל 50.

אם לא תקבל טיפול, חולשת שרירים אצל אנשים עם מיאסטניה גרביס תחמיר עם הזמן ותקשה על הסובל לזוז, לדבר, לבלוע ואפילו לנשום.

גורמים למיאסטניה גרביס

מיאסטניה גרביס מתרחשת כאשר מערכת החיסון נפגעת ומייצרת נוגדנים התוקפים רקמות בריאות בגוף. במקרה זה, הנוגדנים תוקפים את הרקמה המחברת בין תאי עצב לשרירים, כך שהשרירים נחלשים והסובל מתעייף במהירות.

לא ידוע בוודאות הגורם להפרעות אוטואימוניות בחולים עם מיאסטניה גרביס, אך החריגות בבלוטת התימוס נחשבות כגורם שעלול להגביר את הסיכון לפתח מחלה אוטואימונית זו.

בלוטת התימוס היא בלוטה בחזה הפועלת כיצרנית של נוגדנים. חלק מהאנשים עם מיאסטניה גרביס חווים הגדלה של בלוטת התימוס עקב גידול או נפיחות של הבלוטה.

תסמינים של מיאסטניה גרביס

התסמין העיקרי של מיאסטניה גרביס הוא חולשת שרירים. תסמינים אלו יופיעו לאחר פעילות ויעלמו לאחר מנוחה. עם הזמן, השרירים שבהם נעשה שימוש תכוף יחלשו ולא ישתפרו למרות שהמטופל נח.

תסמינים של מיאסטניה גרביס מתחילים בהפרעות ראייה, כגון ראייה מטושטשת או כפולה, עקב היחלשות של שרירי העין. עפעף אחד או שניהם עלול גם לרדת (פטוזיס).

בנוסף, מיאסטניה גרביס יכולה להשפיע על שרירי הפנים והגרון. במצב זה, התסמינים המופיעים הם:

  • הדיבורים נעשים מטושטשים.
  • קושי להראות הבעות פנים, כגון חיוך.
  • צְרִידוּת.
  • קושי ללעוס ולבלוע מזון או משקה, מה שמקל על החנק.
  • קוצר נשימה, במיוחד בשכיבה או לאחר אימון.

מצב של חולשת שרירים עקב מיאסטניה גרביס יכול להשפיע גם על חלקי גוף אחרים, כגון שרירי הצוואר, הידיים והרגליים. תסמינים שיכולים להופיע הם:

  • כאבי שרירים לאחר פעילות.
  • קושי בהרמת ראש לאחר שכיבה
  • קושי בתנועה, כגון לקום מישיבה לעמידה, הרמת חפצים, עלייה וירידה במדרגות, צחצוח שיניים או שטיפת שיער.
  • הפרעה בהליכה.

כל חולה עם מיאסטניה גרביס חווה תסמינים שונים. תסמינים אלו מתפתחים באיטיות ונוטים להחמיר תוך מספר שנים מהופעת התסמינים, אם אינם מטופלים.

מתי ללכת לרופא

יש לפנות מיד לרופא אם אחד השרירים בגוף מרגיש עייף בקלות, אך משתפר מיד לאחר מנוחה. תסמינים אלו יכולים להיות סימן מוקדם למיאסטניה גרביס.

מיאסטניה גרביס היא מחלה כרונית ונוטה להחמיר עם הזמן. חולים עם מיאסטניה גרביס צריכים לעבור בדיקות רפואיות קבועות על מנת שניתן יהיה לעקוב כראוי אחר התקדמות המחלה ומצבם.

לחולים עם מיאסטניה גרביס מומלץ לפנות מיד לחדר המיון אם הם חווים קוצר נשימה. מצב זה יכול להתקדם לעצירת נשימה, ולכן החולה צריך לקבל מכשיר נשימה בהקדם האפשרי.

אבחון של מיאסטניה גרביס

באבחון מיאסטניה גרביס ישאל הרופא את התסמינים המופיעים ואת ההיסטוריה הרפואית של המטופל. בדיקת עצבים נעשית גם לבדיקת רפלקסים בגוף, בדיקת חוזק ומסת שרירים, בדיקת תגובת הגוף למגע ובדיקת שיווי משקל וקואורדינציה בגוף.

הרופא יבצע בדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה, ולהבדיל בינה לבין מצבים אחרים הגורמים אף הם לחולשת שרירים, כגון: טרשת נפוצה. בדיקות ההמשך שבוצעו הן:

  • בדיקות דם, לאיתור נוכחות של נוגדנים בדם הגורמים להחלשת השרירים.
  • בדיקות תפקוד ריאתי, לבדיקת מצב הריאות ואיתור בעיות נשימה עקב היחלשות שרירי הגוף.
  • אלקטרומיוגרמה (EMG), למדידת הפעילות החשמלית הזורמת מהעצבים לשרירים.
  • בדיקת גירוי עצבי חוזר, למדידת יכולתם של עצבים לשלוח אותות לשרירים.
  • בדיקות הדמיה, כגון סריקות MRI ו-CT, לזיהוי נוכחות של גידולים וחריגות בבלוטת התימוס.

טיפול במיאסטניה גרביס

למרות שאין דרך יעילה לרפא מיאסטניה גרביס, הטיפול שניתן על ידי הרופאים יכול להקל על התסמינים, לשפר את תפקוד השרירים ולמנוע שיתוק של שרירי הנשימה שעלול להיות קטלני.

סוג הטיפול שונה לכל מטופל, בהתאם לגיל, חומרתו ומצבו הכללי של המטופל. חלק מאמצעי הטיפול לטיפול במיאסטניה גרביס הם:

תְרוּפָה

סוגי תרופות המשמשות לטיפול בסימפטומים של מיאסטניה גרביס כוללים:

  • מעכבי כולינסטראז, להגברת הכוח ותנועת השרירים. תרופה זו משמשת כטיפול ראשוני במיאסטניה גרביס. דוגמה לתרופה זו היא פירידוסטיגמין ו ניאוסטיגמין.
  • קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, לעכב את מערכת החיסון בייצור נוגדנים.
  • תרופות מדכאות חיסון, כגון אזתיופרין, ציקלוספורין, מתוטרקסט, ו טקרולימוס. תרופה זו משמשת גם לדיכוי מערכת החיסון, כך שניתן לשלוט בייצור הנוגדנים.
  • אימונוגלובולין (IVIG), שהוא נוגדן תקין הניתן דרך IV כדי לשקם את המערכת החיסונית.
  • נוגדנים חד-שבטיים, למשל rituximab, היא תרופה הניתנת דרך IV כדי להקל על הסימפטומים של מיאסטניה גרביס שאינה ניתנת לטיפול באמצעות סוגים אחרים של טיפול.

פלזמפרזיס

פלזמפרזיס הוא הליך להסרת פלזמת דם עם מכונה מיוחדת. הפלזמה תוסר ותוחלף בנוזל מיוחד להסרת נוגדנים הגורמים למיאסטניה גרביס. נוגדנים אלו נמצאים בפלסמת הדם.

פעולה

אם למטופל עם מיאסטניה גרביס יש גם בלוטת תימוס מוגדלת, הרופא יבצע ניתוח להסרת הבלוטה. הליך כירורגי זה נקרא כריתת thymectomy.

כדי להקל על הסימפטומים של מיאסטניה גרביס, עדיין מבוצע הליך כריתת תימק למרות שלמטופל אין בלוטת תימוס מוגדלת. עם זאת, הליך כירורגי זה מומלץ רק לאנשים עם מיאסטניה גרביס מעל גיל 60.

סיבוכים של מיאסטניה גרביס

הסיבוכים המסוכנים ביותר של מיאסטניה גרביס הם: משבר מיאסטני. מצב זה מתרחש כאשר שרירי הגרון והסרעפת חלשים מכדי לתמוך בתהליך הנשימה, ולכן הסובל חווה קוצר נשימה עקב שיתוק של שרירי הנשימה.

משבר מיאסטני זה יכול להיגרם על ידי מספר גורמים, כגון זיהום בדרכי הנשימה, מתח או סיבוכים מהליך כירורגי. עַל משבר מיאסטני במקרים חמורים, החולה עלול להפסיק לנשום. במצב זה יש צורך במכשיר נשימה (מאוורר) שיעזור לסובל לנשום, עד ששרירי הנשימה יוכלו לנוע שוב.

בנוסף להפסקת הנשימה, אנשים עם מיאסטניה גרביס נמצאים גם בסיכון גבוה לפתח מחלות אוטואימוניות אחרות, כגון תירוטוקסיקוזיס, זאבת וסוכרת. דלקת מפרקים שגרונית.

מניעת מיאסטניה גרביס

אין דרך לעשות כדי למנוע מיסטניה גרביס. למרות זאת, ישנן מספר דרכים למנוע מתסמיני מיאסטניה גרביס להחמיר, כלומר:

  • מניעת זיהום, על ידי שטיפת ידיים לפני אכילה ואחרי עשיית צרכים, ושימוש במסכות בקרבת אנשים חולים.
  • אל תעשה פעילויות מאומצות או מוגזמות.
  • שמרו על טמפרטורת הגוף כך שלא יהיה קר מדי או חם מדי.
  • לשלוט במתח, למשל על ידי ביצוע מדיטציה או יוגה.